Pemfigoid - co to jest, przyczyny, objawy

Pemfigoid to przewlekła choroba skórna o podłożu autoimmunologicznym, której objawem są pęcherze zawierające treść surowiczą lub krwistą. Walka z nią jest niezwykle trudna, ponieważ pemfigoid jest chorobą skóry, która ma tendencję do nawrotów i remisji. Czym dokładnie jest ta przypadłość i jak wygląda leczenie pemfigoidu?

Pemfigoid - definicja

Pemfigoid to choroba, która dotyka osób w podeszłym wieku. Jej istotą jest nieprawidłowa odpowiedź układu immunologicznego, który zaczyna produkować autoprzeciwciała skierowane przeciwko białkom błony podstawnej, która oddziela naskórek od skóry właściwej. Rezultatem jest tworzenie się dobrze napiętych, dużych pęcherzy wypełnionych płynem, otoczonych obszarami rumieniowo-obrzękowymi.

Pemfigoid to choroba dermatologiczna, która charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem i ma podłoże autoimmunologiczne.

Definicja pemfigoidu

Podłoże autoimmunologiczne pemfigoidu objawia się głównie obecnością tych autoprzeciwciał, które mogą być wykryte poprzez badania serologiczne. Rozpoznanie opiera się na klinicznym obrazie choroby oraz badaniach histopatologicznych i immunopatologicznych, które potwierdzają depozycję immunoglobulin w obrębie błony podstawnej.

Faktory wyzwalające chorobę obejmują ekspozycję na promieniowanie UV, niesteroidowe leki przeciwzapalne, jak i penicylina, furosemid, sulfasalazyna, a także 5-fluorouracyl. Te czynniki mogą prowokować produkcję autoprzeciwciał lub bezpośrednio uszkadzać struktury błony podstawnej, co z kolei ułatwia wiązanie przeciwciał i aktywację odpowiedzi immunologicznej.

Rodzaje pemfigoidu

Pemfigoid jest heterogenną grupą chorób autoimmunologicznych, które manifestują się głównie na skórze i błonach śluzowych. W zależności od specyfiki przeciwciał i ich lokalizacji, wyróżnia się kilka głównych rodzajów pemfigoidu, które różnią się objawami klinicznymi, lokalizacją i dynamiką zmian.

Pemfigoid pęcherzowy

Pemfigoid pęcherzowy (łac. pemphigoid bullosus) jest najczęstszą formą tej grupy chorób. Charakteryzuje się obecnością dużych, dobrze napiętych pęcherzy, które pojawiają się głównie na skórze i rzadziej na błonach śluzowych. Choroba wynika z działania autoprzeciwciał atakujących błonę podstawną naskórka, prowadząc do jego oddzielenia od skóry właściwej. Zwykle dotyka osób w wieku powyżej 65 lat.

Pemfigoid ciężarnych

Pemfigoid ciężarnych (łac. Pemphigoid gestationis) to szczególna odmiana tej choroby, która występuje podczas ciąży, zazwyczaj w drugim lub trzecim trymestrze. Objawy obejmują rumieniowo-pęcherzowe zmiany na skórze, które są intensywnie swędzące. Choroba jest wywołana przez przeciwciała przeciwko błonie podstawnej, które mogą również przenikać przez łożysko, powodując podobne zmiany skórne u noworodków.

Pemfigoid bliznowaciejący

Pemfigoid bliznowaciejący dotyka głównie błony śluzowe, a w tym jamy ustnej, nosa, spojówek, przełyku i narządów płciowych. Zmiany na tych obszarach często prowadzą do bliznowacenia, co może skutkować trwałymi zanikami i zaburzeniami funkcji. Na przykład bliznowacenie spojówek może prowadzić do ograniczenia ruchomości gałki ocznej i utraty widzenia. Pemfigoid na błonie śluzowej jamy ustnej jest wyjątkowo bolesnym doświadczeniem.

Rzadsze odmiany pemfigoidu

Inne, mniej typowe formy pemfigoidu obejmują pemfigoid łojotokowy, bujający, młodzieńczy, guzkowy i dyshydrotyczny. Każda z tych odmian ma swoje unikalne cechy kliniczne i rzadziej występuje w populacji.

Przebieg pemfigoidu

Przebieg pemfigoidu może być różnorodny, dlatego tak ważna jest obserwacja i to nawet po zakończeniu leczenia.

• Początek choroby – objawy mogą rozpoczynać się stopniowo, od nieznacznych zmian skórnych, aż do rozwoju wyraźnych, dobrze napiętych pęcherzy. Niektórzy pacjenci zgłaszają początkowo tylko świąd lub dyskomfort.
• Rozprzestrzenianie się zmian – początkowo pęcherze mogą pojawić się w ograniczonych obszarach, ale z czasem mogą rozprzestrzeniać się na większe partie ciała, włączając w to również błony śluzowe, co jest szczególnie charakterystyczne dla niektórych typów pemfigoidu.
• Nawroty i remisje pemfigoid jest chorobą przewlekłą z okresami zaostrzeń i remisji. Nawroty mogą być wywołane przez różne czynniki, na przykład stres, inne choroby lub niektóre leki.

Diagnostyka pemfigoidu

Rozpoznanie choroby opiera się przede wszystkim na obserwacji objawów klinicznych, a w tym oczywiście obecności dobrze napiętych pęcherzy na skórze i ewentualnie na błonach śluzowych. Ponieważ objawy te mogą być podobne do innych chorób skóry, konieczne jest przeprowadzenie dodatkowych badań:

• Badanie histopatologiczne – wycinek skóry z obszaru zmienionego chorobowo jest badany pod mikroskopem, aby zaobserwować charakterystyczne zmiany, takie jak subepidermalne pęcherze.
• Badania immunofluorescencyjne – bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne (DIF) pozwala na wykrycie depozytów immunoglobulin (np. IgG) i składników dopełniacza (np. C3) w błonie podstawnej.
• Badania serologiczne – badania krwi mogą identyfikować obecność specyficznych autoprzeciwciał skierowanych przeciwko antygenom błony podstawnej, co pomaga w potwierdzeniu diagnozy.

Leczenie pemfigoidu

Podstawą leczenia pemfigoidu są glikokortykosteroidy, które są stosowane miejscowo lub ogólnie, w zależności od rozległości i ciężkości choroby. W początkowej fazie terapii często stosuje się wysokie dawki, aby szybko uzyskać kontrolę nad chorobą, a następnie dawki są stopniowo redukowane:

• Kortykosteroidy ogólnoustrojowe – są efektywne w kontrolowaniu szybkiego rozprzestrzeniania się pęcherzy.
• Leki przeciwbakteryjne i przeciwzapalne – sulfonamidy, tetracyklina lub erytromycyna są stosowane, szczególnie gdy kortykosteroidy są niewystarczające lub gdy ich stosowanie jest ograniczone z powodu działań ubocznych.
• Leki immunosupresyjne – w przypadku niewystarczającej odpowiedzi na kortykosteroidy, mogą być zastosowane inne środki, takie jak azatiopryna, mykofenolan mofetylu czy cyklofosfamid.

Pemfigoid jest chorobą przewlekłą, z tendencją do nawrotów i remisji. Wiele osób doświadcza długotrwałej remisji po odpowiednio dobranej terapii, choć choroba może nawracać. Staranne monitorowanie i dostosowywanie leczenia są kluczowe, aby minimalizować ryzyko nawrotów oraz ograniczyć skutki uboczne leków. Ogólnie rokowania są dobre, szczególnie gdy choroba jest wcześnie rozpoznana i efektywnie leczona. Regularne wizyty u dermatologa są zalecane, aby monitorować przebieg choroby i dostosowywać leczenie.